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视神经不发育和发育不全 - 家庭医生在线眼科频道频道

时间:2021-01-14 来源:回家湘菜谱
 

视神经不发育和发育不全

视神经不发育和发育不全(aplasia and hypoplasia of the optic nerve)是由于胚胎时因某种尚不清楚的原因,使视神经节细胞发育障碍之前,胚裂已经闭合,轴旁中胚叶组织不能进入胚裂,则导致视神经不发育。

视神经不发育及发育不全的病因不明。从文献资料分析,其中少数为显性遗传,多数则可能与母体怀孕早期受到药物影响或感染性疾病有关,前者如、奎宁等;后者如巨细胞病毒、、风疹等。

[临床表现]

1、视神经不发育 即视神经,极为少见。大多单眼受害,偶为双眼。病眼无视力。眼底不能见到视乳头与视网膜血管。往往伴有小眼球、独眼畸形、、无脑畸形、贵州癫痫病治疗贵吗、眶内大脑膜膨出、透明隔发育不全等眼或全身异常。

2、视神经发育不全 多为单侧,亦可双侧。双侧者常有遗传史。病眼有程度不等的视力损害、、斜视、眼球类(注:凡因视力高度不良的眼球搜索性颤动,震颤无一定频率、一定幅度、一定的快向和慢向,应名为震颤样运动-nystagmoid movement,简称类震颤,nystagmoid)。眼底有两大特征:一为视乳头缩小(小视乳头),仅达正常的1/2~1/3,圆形或椭圆形,色泽正常或变淡,生理凹陷不见或甚小。但亦有整个视乳头向球后凹陷的。另一特征为视乳头周围有双环征,即在视乳头周围有一灰黄色、完全或不完全狭窄的轮晕,轮晕鼻侧或颞侧又有一黄色弧。轮晕大小与正常视乳头大小近似,成为假性视乳头边缘。视网中央血管系统大多正常,有时管径略细或数量较少。黄斑中心反光消失或减弱。偶有后极部脉络膜视网膜萎缩病灶。

ERG检查,多数病例正常,少数b波有轻度降低,并有暗视和(或)明视反应。VEP检查则多有显著异常。视野检查有象限性缺损、中心或不对称的双鼻侧等。武汉市哪家的医院治癫痫病好p>

[病理]

视神经不发育,在后极部视网膜神经上皮层、视网膜色素上皮层和脉络膜仅成一层完整的膜,但不能见到视乳头区的迹象;也可在视乳头区仅有一个小漏斗状凹陷,无视神经,无神经纤维,无视网膜中央血管。

视神经发育不全因程度不同而有不同所见。视乳头小,缺乏或缺少神经纤维,其中可无发自颞侧视网膜的神经纤维,或无视乳头-黄斑纤维束,有的能见到视神经纤维萎缩。有的病例视乳头只有支架组织或胶质增生。有的病例视神经无外鞘,视网膜菲薄。神经节细胞减少或缺乏,以及神经节细胞原发性分化不全。

[诊断]

视神经不发育眼底特征极为明显,出生时已无视力,易于诊断。典型的发育不全者,因有小视乳头及视哈尔滨专业癫痫医院有哪些乳头缘双环征,视力在出生时即有高度障碍等表现,诊断并不困难。但轻度发育不全或在无另眼作对比时,有可能误诊为。因此,如发现两眼视乳头大小不等而无明显屈光参差者,应仔细观察视乳头缘有无双环征、视网膜中央血管有无减少等予以诊断。必要时,可作B型超声声像检查,测量球后视神经宽度(正常宽度为4.0~4.5mm),发育不全者常为2.5~3.5mm。

[治疗]

视神经不发育和发育不全,均属于先天性发育异常,无法发育不全尚有部分视力并伴有斜视者,有人主张采用健眼遮盖法,以促进黄斑中心凹视细胞的功能,不致因失用而进一步退化。但这一处理必须慎重,因经常检查健眼视力,不能因此导致健眼的剥夺性弱视。

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(责任编辑:陈倩雯 )

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